消化管に発生する悪性腫瘍の中でも1%未満のまれな腫瘍のGISTを知っていますか?

有名人が数年前にGISTを患っていたことを公表し大きな話題となりましたが、まだまだGISTを知らない人も多いと思います。

この機会に、GISTについての知識を増やしましょう!

今回は、GISTについての前兆や初期症状、後遺症、患った有名人など詳しくまとめてみました!

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GISTとは

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GIST=ジストは、Gastrointestinal Stromal Tumorの略称で、消化管間質腫瘍とも言われます。

GISTは、消化管の壁にできる悪性腫瘍の一種で、粘膜の下に腫瘤上の病変を形成するため「肉腫」に分類されます。

腫瘍が粘膜の下に発生するため病変を直接観察できず、採取も困難なため早期発見が難しいがんです。

日本人に多い消化器がんの胃がんや大腸がんなどは、消化管の粘膜から発生するためGISTとは大きく異なります。

GISTの発生部位は、胃が50~70%で最も多く、小腸が20~30%、大腸が10%で食道はほとんどありません。

GIST発症率は、1年間で10万人に1~2人の割合のきわめてまれな腫瘍です。

発症率に男女の差はなく、どの年齢層でも発症しますが50~60代に多くなっています。

GISTの原因

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GISTの発症原因として、細胞の増殖に関わっているKITやPDGFRAと呼ばれるたんぱくの異常が関係していることが分かっています。

通常は特定の物質にのみ反応し増殖するたんぱくですが、異常が発生するとさまざまな物質の刺激に反応して常に増殖をくり返し、腫瘍を形成して大きくなりGISTを発症します。

これらのたんぱく異常は遺伝子の突然変異により発生することが分かっていますが、突然変異する原因は分かっていません。

GISTの発症原因は、他のがんのように生活習慣や遺伝などは関係しておらず、遺伝子の突然変異によるものなのです。

GISTの前兆・初期症状

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GISTは、5cm以下ほどの小さな腫瘍の場合には自覚できる前兆・初期症状はほとんどありません。

日本では胃がん検診が普及しているため、無症状のうちに偶然発見されることもあります。

GISTの腫瘍が大きくなると腹痛や吐血・下血などの症状や、発生部位により疲労感や嚥下障害、満腹感などが現れることもあります。

発症率の高い胃がんや大腸がんと比べると症状が現れにくいのが特徴で、現れる症状も軽度なことが多いため自覚できるのはある程度進行してからが多いです。

GISTは早期発見するために自覚できる前兆・初期症状はないため、定期的な検査の受診が必要です。

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GISTの検査方法

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GISTの検査方法は、胃カメラや大腸カメラで腫瘍の有無を調べたり、内視鏡検査が行われます。

内視鏡検査で胃粘膜下に腫瘍が発見された場合、GISTとすぐに診断されることはなくほとんどが「胃粘膜下腫瘍」と診断されます。

胃粘膜下腫瘍はGISTの他にも、平滑筋腫やのう胞などの治療の必要がない良性の腫瘍もあるためです。

また、腫瘍の詳細を調べるためにCT検査やMRI検査などの画像検査を行い、最終的な判断は腫瘍の一部を採取して顕微鏡で詳しく調べる生検検査でGISTであるかどうか判断されます。

GISTは、基本的に悪性腫瘍ですが悪性度の判断が難しく、腫瘍の大きさや腫瘍細胞分裂の活発さなどを基準として、超低リスク・低リスク・中リスク・高リスクに分類されます。

GISTの治療方法

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GISTの腫瘍に対しては原則的に手術が行われます。

GISTは、外科手術にて腫瘍を完全に取り切ることができれが完治が期待できます。

まれに、採取が難しいほど小さな腫瘍や無症状の場合に経過観察となる場合もありますが、現時点での日本のGIST診療ガイドラインにて腫瘍の大きさなどに関わらず手術が推奨されています。

GISTは、胃がんや大腸がんと比べると周囲への浸潤が少なくリンパ節転移もまれなため、多くの場合は切除する臓器の機能を温存する部分切除が行われます。

早期発見の場合は手術でほぼ完治することができ、体への負担がすくない腹腔鏡手術も選択できます。

また、GISTが発見された時点で転移が確認された場合には、化学療法を行い効果の経過を観察してから手術が行われる場合もあります。

さらに、発見された時点で病状が進行し周囲の組織にまで広がり、切除不可能で手術をしても再発のリスクが高い場合には、イマチニブなどの分子標的薬による治療が選択されます。

イマチニブは慢性骨髄性白血病の治療薬として開発された治療薬でしたが、のちにGISTにも効果があることが分かりました。

GISTに対して、イマチニブは1日1回400㎎食後に経口投与します。

イマチニブは、輸液などの処理の必要がないため全身の状態が良ければ外来での治療も可能で、異常細胞のみに作用するため従来の抗がん剤と比べて副作用も少ないですが、非常に高価な治療薬となっています。

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GISTの後遺症

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GISTを発症した場合、後遺症はあるのでしょうか。

GISTは外科手術が基本となりますが、手術で胃を切除した場合には胃の働きが低下し食べ物を貯蔵できる量も減ってしまします。

そのため、後遺症として手術前よりも食べられる量が減ることになります。

対処法としては、食事を小分けにして1回分の食べる量を減らすなどの工夫が必要となります。

GISTの生存率

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がんの生存率は一般的に5年生存率として表現されますが、GISTが発見された人の5年生存率は平均で約83%です。

GISTが発見された時点で、周囲の臓器や離れた臓器への転移もない場合の5年生存率は約94%です。

また、GISTが発見された時点で周囲の臓器には広がっているが、離れた臓器への転移がない場合の生存率は約80%、離れた臓器への転移している場合の生存率は約50%です。

GISTを患った有名人

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有名人が病気を患っていることを公表すると大きな話題となり注目されます。

GISTを患った有名人はいるのか調べてみたところ、ショーケンの愛称で親しまれていた俳優で歌手の萩原健一さんがGISTを患い闘病して亡くなられていたことが分かりました。

萩原さんは2011年からGISTの闘病をしていたそうですが、容体が急変し2019年3月26日に68歳で亡くなられました。

奥様のお話によると、本人の強い要望により病名は非公表にされていたそうです。

長い間、闘病生活を送られていたように見えなかったので、突然の訃報のニュースに驚いたことを覚えています。

医療技術の進歩により、不治の病とされていたがんは早期発見で完治できる病気となっています。

早期発見のためにも、定期的な検診を受けましょう!

まとめ

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今回は、GISTについての前兆や初期症状、後遺症、患った有名人などについてまとめてみました。

GISTは、発症率が1年間で10万人に1~2人の割合のきわめてまれな悪性腫瘍です。

GISTは自覚できる前兆や初期症状もなく、原因となる生活習慣や病気などもないため、完治が期待できる早期発見をするためには定期的な検診が必要です。

万が一の時のためにも、定期的な検診をおすすめします!

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最後まで読んで頂き、ありがとうございました!